風濕性腰腿痛
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風濕病怎麽治之幹燥綜合征有哪些臨床表現

2019-12-02

風濕病怎麽治之幹燥綜合征有哪些臨床表現

1.外分泌腺損害

(1)眼部表現:幹燥性角膜結膜炎的症狀無特異性,常不引起病人注意,經詢問才能發現。少數病人無眼部症狀,檢查才發現。幹燥性角膜結膜炎的表現為持續眼有異物感、砂礫感、燒灼感、眼瞼沉重感、眼睛幹燥、眼前幕狀遮蔽感。還有畏光、眼痛、反複發作的角膜炎或結膜炎。檢查時可見淚腺腫大,球結膜血管擴張,白或黃色粘稠絲狀分泌物,角膜小血管增生,結膜或角膜幹燥,失去光澤。由於淚液分泌減少,局部防禦機製解體,極易引起細菌、黴菌、病毒感染。嚴重病例有角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前房積膿。

(2)口腔:患者有不同程度口幹。輕度幹燥常易忽視。較重時,影響咀嚼,不能將幹食物形成食物團塊,並有吞咽困難,需飲湯水將食物送下,重者頻頻飲水。口幹應與藥物引起、唾液腺摘除後及其他原因引起者鑒別。

由於唾液分泌減少和抗菌能力降低,常發生重度齲齒,牙齒呈粉末狀或小塊狀破碎,最後脫落,隻留殘根,形成“猖獗齲”。或可反複發生舌與口腔潰瘍或口角皸裂,檢查舌係帶底部很少有唾液積聚,按摩腮腺,很少或無唾液流出。雙或單側腮腺或與頜下腺腫大,應與其他原因引起的腮腺腫大鑒別。本病患者的唾液腺有實感,但不硬,無波動感,無壓痛,多數表麵光滑。如有可疑時,應作活體組織檢查。

(3)呼吸係統:侵犯鼻粘膜腺體,可引起鼻腔幹燥和鼻痂。鼻痂阻塞歐氏管可發生漿液性中耳炎,導致傳導性耳聾。可有味覺和嗅覺異常。因咽部幹燥而有持續性聲音嘶啞。下呼吸道受累表現為慢性支氣管炎、複發性間質性肺炎、胸膜炎、肺不張和支氣管肺炎。病理可見呼吸道粘膜下腺體周圍有淋巴和漿細胞浸潤伴腺體萎縮,並有彌漫性間質性肺纖維化。有的患者可無明顯肺部病變,但有限製性肺通氣功能障礙與彌散能力降低。

(4)胃腸道:咽和食道幹燥可引起吞咽困難。偶見環狀軟骨後食道狹窄及食道運動功能紊亂。本病有胃酸缺乏,表現為萎縮性胃炎、慢性胰腺炎等。胃粘膜活檢顯示慢性炎症細胞浸潤。血中有胃壁細胞抗體,並可發生惡性貧血。

(5)肝髒:本病患者可伴有肝腫大。已知它是SS自身免疫性肝病的表現,其線粒體抗體的陽性率為10%。本病的自身免疫性肝病中,有慢性活動性肝炎、隱匿性肝硬化與原發性膽汁性肝硬化。

(6)胰腺:本病並發急與慢性複發性胰腺炎罕見。但可能有亞臨床型的胰腺疾病。

(7)腎髒:本病患者可有腎小管功能缺陷。1/4患者尿酸化機製障礙,可發生腎小管酸中毒。尿濃縮功能降低,低滲尿,有時表現為腎性尿崩症及腎小管功能不全,還可有氨基酸尿、尿酸尿、葡萄糖尿和磷酸鹽尿。腎活檢可見腎間質淋巴細胞與漿細胞浸潤伴腎鈣質沉著和腎小管萎縮。發病機理可能與高丙種球蛋白血症引起的血液高粘稠度及腎實質淋巴細胞浸潤,引起腎小管免疫損傷和腎小管基底膜中免疫複合物沉積有關。少數病例可合並腎小球腎炎,有IgM和補體在腎髒沉積並有低補體血症。

(8)皮膚表現:本病常見皮膚幹燥。可伴有出汗減少,可能汗腺有慢性炎症。並可有皮脂腺的完全缺失與嚴重汗腺萎縮。外生殖器分泌腺常受累,可有外陰皮膚、陰道粘膜幹燥和萎縮,有時伴燒灼感,易繼發陰道念珠菌感染。亦有紫癜和皮膚潰瘍,脂肪營養不良,皮膚毛細血管擴張、網狀青斑、慢性蕁麻疹和全身瘙癢等皮膚病變。

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2.有關係統、器官病變

(1)甲狀腺疾病:部分患者並發自身免疫性甲狀腺病,血清中可有抗甲狀腺球蛋白抗體與抗甲狀腺微粒體抗體。

(2)糖尿病:本病少數患者並發糖尿病。

(3)神經係統病變:少數病例可發生顱內血管炎並發偏癱,及孤立性顱神經、多發性顱神經受侵犯和三叉神經病變。也可以發生外周神經病變,臨床表現為知覺型或知覺運動型或精神症狀、癲癇樣發作。血管炎可能是本病神經病變的直接因素。

(4)肌肉病變:本病可發生重症肌無力,以及局灶性肌炎而無肌纖維壞死。肉芽腫性肌炎也可發生。

(5)關節病:約半數合並RA。可呈輕型複發性多關節炎,主要侵犯膝和肘關節,為自限性,不引起關節畸形。發病機理可能是免疫複合物引起。

(6)血管係統:少數合並結節性多動脈炎,重者可發生肌性動脈和小動脈的動脈炎,並發皮膚潰瘍和外周神經病,伴高球蛋白血症性紫癜者為毛細血管炎。部分患者有雷諾現象,冷和情緒激動均可誘發。

(7)血液係統:常出現貧血,或白細胞、血小板減少。

(8)淋巴係統:主要有淋巴結反應性增殖,真性淋巴瘤等。


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